أعراض وأنواع وعلاج اعتلال عضلة القلب عند البالغين

المسببات

العوامل التي تثير ظهور CMF:

• الوراثة.
• طفرات جينية متفرقة
• الالتهابات الفيروسية والبكتيرية والفطرية.
• اضطرابات التمثيل الغذائي؛
• أمراض المناعة الذاتية؛
• عيوب القلب الخلقية والمكتسبة.
• أورام القلب.
• الاضطرابات الهرمونية
• التعرض للسموم
• مدمن كحول؛
• ضغط عصبى.

التصنيف والتسبب

هناك تصنيفات عديدة لاعتلال عضلة القلب. الأكثر اكتمالا هو التصنيف السريري.

من بين اعتلالات عضلة القلب ، هناك:

I. الأشكال التصنيفية:

1. تتمدد؛
2. الضخامي (الانسدادي) ؛
3. تقييدي؛
4. عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن عضلة القلب.
5. التهابات:
   • مجهول السبب
   • المناعة الذاتية.
   • ما بعد العدوى.
6. اعتلالات عضلة القلب المحددة:
   • ترويه؛
   • صمام؛
   • ارتفاع ضغط الدم.
   • استقلاب:
     • خلل الهرمونات (التسمم الدرقي ، قصور الغدة الدرقية ، قصور الغدة الكظرية ، ورم القواتم ، ضخامة النهايات ، داء السكري) ؛
     • أمراض التخزين الوراثية (داء ترسب الأصبغة الدموية ، تكوّن الجليكوجين ، مرض نيمان بيك ، إلخ) ؛
     • نقص الكهارل واضطرابات التغذية ونقص البروتين واضطراب التمثيل الغذائي للبوتاسيوم ونقص المغنيسيوم وفقر الدم وفيتامين B1 ونقص السيلينيوم ؛
     • الداء النشواني.
   • الحثل العضلي
   • الاضطرابات العصبية العضلية.
   • ILC أثناء الحمل ؛
   • الحساسية والسامة (الكحولية والإشعاعية والطبية).

ثانيًا. اعتلالات عضلة القلب غير المصنفة:

1. داء الأرومة الليفية.
2. عضلة القلب غير المدمجة.
3. CMF متوسع مع توسع طفيف ؛
4. CMF الميتوكوندريا.

تمدد عضلة القلب (DCM). وهو الشكل الأكثر شيوعًا لاعتلال عضلة القلب عند البالغين. 20-30٪ لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالمرض. أكثر شيوعًا عند الرجال في منتصف العمر.

يؤدي تطور عمليات التصنع في خلايا عضلة القلب إلى توسع تجاويف القلب ، وانخفاض قدرة عضلة القلب على الانقباض ، وانتهاك الوظيفة الانقباضية ، وينتهي لاحقًا بفشل القلب المزمن. ربما إضافة القصور التاجي ، اضطرابات في تدفق الدم في الشرايين التاجية ، نقص تروية عضلة القلب ، التليف القلبي المنتشر.

DCM هو مرض متعدد المسببات. يمكن لكل مريض أن يحدد في نفس الوقت عدة عوامل تثير المرض ، مثل التعرض للفيروسات ، وتسمم الكحول ، والتدخين ، واضطرابات المناعة الذاتية ، والتغيرات في المستويات الهرمونية ، والحساسية ، وما إلى ذلك.

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM). هذا شكل محدد وراثيًا للمرض مع وضع وراثي سائد وراثي مرتفع. تؤدي الطفرة الجينية إلى تضخم الخلايا العضلية الموجودة بشكل فوضوي في عضلة القلب. تزداد كمية النسيج الخلالي الفضفاض.

يعتمد التسبب في المرض على تضخم جدران عضلة القلب في البطين الأيسر (أحيانًا الأيمن). لا يتغير حجم البطين أو يتناقص بشكل طفيف. عادة ما يكون التضخم غير متماثل ويتضمن الحاجز بين البطينين. يكشف تخطيط صدى القلب عن وجود تدرج ضغط انقباضي في مجرى التدفق.

اعتلال عضلة القلب المقيد (RCMP). هذا النوع هو الأكثر ندرة ويشتمل على شغاف القلب في العملية المرضية. هناك كلا من علم الأمراض الأولي (تليف عضلة القلب ومتلازمة ليفلر) ومتغير ثانوي بسبب أمراض أخرى (الداء النشواني ، تصلب الجلد الجهازي ، داء ترسب الأصبغة الدموية ، تلف عضلة القلب السام).

يعتمد التسبب في RCMP على تراكم منتجات تحلل الحبيبات بيتا أميلويد أو هيموسيديرين أو الحمضات حول الأوعية في النسيج الخلالي. في المستقبل ، يؤدي هذا إلى تليف عضلة القلب وتدميرها. تسبب صلابة جدران عضلة القلب انتهاكًا للحشو الانبساطي للبطينين ، وزيادة الضغط الجهازي والضغط في الدورة الدموية الرئوية. لا تتغير الوظيفة الانقباضية وسماكة جدران عضلة القلب عمليًا.

عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن عضلة القلب. هذا النوع من اعتلال عضلة القلب وراثي (صبغي جسدي سائد) ، على الرغم من وجود حالات لم يتم وصف تاريخ عائلي لها. تظهر العلامات الأولى لاعتلال عضلة القلب في مرحلة الطفولة والمراهقة. يحدث نتيجة لطفرة جينية ، يتم تعطيل تخليق البروتينات الهيكلية لنسيج القلب. أساس التسبب في المرض هو الإزاحة التدريجية لعضلة القلب البنكرياس بواسطة الأنسجة الليفية والدهنية. هذا يؤدي إلى تمدد تجويفه وانخفاض في وظيفة الانقباض. علامة التشخيص المرضي هي تكوين تمدد الأوعية الدموية في البنكرياس.

العيادة والاعراض

يتم تحديد الصورة السريرية من خلال الثالوث الرئيسي:

1. مجمع أعراض CHF
2. وجود اضطرابات في نظم القلب وتوصيله.
3. مضاعفات الانصمام الخثاري.

في 70-85٪ من مرضى DCM ، يكون المظهر الأول تدريجيًا CHF.

الأعراض الرئيسية هي:

• ضيق في التنفس عند المجهود ، مع الوقت والراحة
• الاختناق المؤلم في الليل.
• تورم في الأطراف.
• الخفقان.
• أحاسيس مؤلمة في المراق الأيمن ، زيادة في البطن.
• الانقطاعات في عمل القلب.
• دوار؛
• إغماء.

في HCMP ، يأتي ما يلي في المقدمة:

• ضيق التنفس؛
• آلام الضغط خلف عظم القص.
• إغماء.

يشكو مرضى RCMP من:

• الخفقان والانقطاعات في عمل القلب.
• تورم؛
• ألم في المراق الأيمن.

في حالة عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن CMP ، يأتي ما يلي في المقدمة:

• نوبات الدوخة
• الإغماء المتكرر
• الانقطاعات في عمل القلب.

التشخيص

يعد EchoCG أهم طريقة لتشخيص الفحص. المعيار الرئيسي لإجراء التشخيص هو الكشف عن ضعف عضلة القلب الانقباضي أو الانبساطي أو المختلط.

ملاحظات الفحص البدني:

• توسيع قرع حدود القلب في كلا الاتجاهين.
• النفخة الانقباضية في القمة وتحت عملية الخنجري ؛
• عدم انتظام دقات القلب ، الرجفان الأذيني ، انقباض زائد ، إيقاع العدو ؛
• علامات فشل البطين الأيسر - وذمة محيطية ، استسقاء ، تورم في الأوردة الوداجية ، تضخم الكبد.
• علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي - لهجة من النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي ، حشرجة فقاعية رطبة دقيقة في الأجزاء السفلية من الرئتين ؛

طرق مفيدة:

في تخطيط صدى القلب ، اعتمادًا على نوع المرض ، وجدوا:

• DCMP - توسع تجاويف القلب ، وانخفاض الانقباض ، ونقص الحركة في الجدار الخلفي لل LV ، وانخفاض الكسر القذفي ، MV في شكل "البلعوم السمكي".
• HCM - تضخم LV غير المتماثل (سمك 15 مم وأكثر) ، حركة ما قبل الانقباض لل MV ، تدرج ضغط ديناميكي في مسار التدفق.
• RCMP - سماكة الجدار القاعدي الخلفي لل LV ، مما يحد من حركة الصمام الخلفي لل MV ، سماكة الشغاف ، تكوين الجلطة في تجويف البطينين.

لتوضيح التشخيص والتفريق بين الأمراض الأخرى قم بما يلي:

• ECG ، مراقبة ECG على مدار الساعة - وجود اضطرابات التوصيل ، عدم انتظام ضربات القلب ، خارج الانقباض ؛
• الأشعة السينية لـ OGK ؛
• فحص تجاويف القلب وتصوير البطينات.
• خزعة عضلة القلب
• اختبارات القلب الوظيفية
• الفحوصات المخبرية - التحليل السريري للدم ، البول ، تحديد ALT ، AST ، الكرياتينين ، اليوريا ، مخطط تجلط الدم ، الشوارد.

علاج او معاملة

تهدف تدابير علاج اعتلال عضلة القلب عند الأطفال الصغار والبالغين بشكل أساسي إلى تحسين الحالة السريرية العامة ، وتقليل مظاهر قصور القلب الاحتقاني ، وزيادة مقاومة النشاط البدني ، وتحسين نوعية الحياة.

يقسم بروتوكول إدارة المرضى الذين يعانون من DCM طرق العلاج إلى طرق إلزامية واختيارية.

إلزامي:

1. العلاج الموجه للخصائص للـ CMP الثانوي:
   1. القضاء الجراحي على السبب (نقص تروية ، الغدد الصماء CMP) ؛
   2. العلاج المسبب للالتهابات CMP.
2. وصف الأدوية لتصحيح قصور القلب الانقباضي:
   1. مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين على المدى الطويل.
   2. حاصرات بيتا
   3. مدرات البول.
   4. جليكوسيدات القلب
   5. مضادات الألدوستيرون.

إضافية (إذا تم تحديدها):

1. أميودارون لانقباضات البطين.
2. الدوبامين والدوبوتامين.
3. النترات.
4. مضادات التخثر.
5. زرع جهاز تنظيم ضربات القلب.
6. زرع قلب.

يتم وصف المرضى الذين يعانون من HCM:

1. أساسي:
   1. حاصرات بيتا.
   2. حاصرات قنوات الكالسيوم.
   3. الأدوية المضادة لاضطراب النظم.
2. بالإضافة إلى ذلك:
   1. مثبطات إيس؛
   2. استئصال الورم العضلي الجراحي
   3. زرع جهاز تنظيم ضربات القلب أو مزيل الرجفان القلبي.

لعلاج RCMP ، يتم استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) ومضادات الخلايا ومثبطات المناعة. في حالة التليف الشديد ، يتم إجراء استئصال الشغاف مع استبدال الصمام.

يهدف علاج عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن CMP إلى القضاء على عدم انتظام ضربات القلب والوقاية منه. يستخدمون كوردارون ، حاصرات بيتا. إذا كان غير فعال ، زرع جهاز منظم ضربات القلب ومزيل الرجفان الآلي ، وتدمير الترددات الراديوية للمنطقة المولدة لنظم ضربات القلب ، وتركيب منظم ضربات القلب الاصطناعي. في الحالات الشديدة ، يتم إجراء بضع البطين.

معايير جودة العلاج:

1. التقليل من شدة أعراض قصور القلب.
2. زيادة كسر البطين الأيسر ؛
3. القضاء على علامات احتباس السوائل في الجسم.
4. تحسين نوعية الحياة ؛
5. إطالة الفترات بين الاستشفاء.

الإنذار والمزيد من الفحص للمرضى

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة ثلاث سنوات في المرضى الذين يعانون من DCM هو 40٪.

متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من HCM أطول إلى حد ما ، لكن معدل الوفيات السنوي لا يزال يصل إلى 4 ٪ (حتى 6 ٪ عند الأطفال). في 10 ٪ من المرضى ، لوحظ الانحدار التلقائي للمرض. أعلى معدلات الوفيات بين مرضى RCMP - تصل الوفيات خلال 5 سنوات إلى 70٪.

والنتيجة الأكثر تفضيلاً هي الإصابة باعتلال القلب الخَلْلِيّ (بما في ذلك عند النساء أثناء انقطاع الطمث). مع مراعاة التصحيح الهرموني المناسب للمرض الأساسي ، تتراجع عمليات التصنع.

بشكل عام ، مع مراعاة التوصيات ، والتناول المنتظم للأدوية ، والتدخل الجراحي في الوقت المناسب وتصحيح المرض الأساسي ، يمكن تحسين نوعية الحياة بشكل كبير.

يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من CMP تحت إشراف المستوصف ، ويخضعون للفحص مرة واحدة في شهرين. التحكم الإلزامي في مخطط كهربية القلب ECG و EchoCG و coagulogram و INR.

لا يوجد علاج وقائي محدد لـ CMP. من المهم جدًا إجراء تحليل جيني لأفراد عائلة المريض الذين يعانون من CMP من أجل تشخيص المرض مبكرًا.

الاستنتاجات

على الرغم من الدراسات العديدة التي تهدف إلى اكتشاف أسباب هذا الشكل أو ذاك من CMF ، فإن تطوير طرق تشخيص الفحص ، تظل مشكلة الاكتشاف المتأخر للمرض ملحة. اعتلال عضلة القلب عند البالغين له مسار تقدمي مزمن. لذلك ، من المهم اتباع نظام العلاج ، والالتزام الصارم بتوصيات طبيب القلب وطلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب.