أمراض القلب خلل التنسج

ما هذا؟

يشير مصطلح "اعتلال القلب خلل التنسج" إلى مجموعة من اضطرابات عضلة القلب غير التهابية. يتكون علم الأمراض مع التمثيل الغذائي غير الكافي في عضلة القلب. غالبًا ما يتم تشخيص اعتلال القلب عند وجود عيب في الصمام الميترالي أو وتر إضافي (وتر) في البطين الأيسر.

يتم استبدال الألياف المرنة لجدار القلب تدريجيًا بنسيج ضام لا يمتلك هذه القدرة. يصاحب المرض تغيرات وظيفية وهيكلية في عضلة القلب.

لم يلاحظ علم أمراض الشرايين التاجية وفتحات الصمامات وارتفاع ضغط الدم الشرياني في المرحلة الأولية. بمرور الوقت ، مع ضعف القدرات التعويضية لعضلة القلب ، تنضم المضاعفات.

خصائص المرض

الوظيفة الرئيسية لعضلة القلب هي الانقباض المنتظم الذي يضمن خروج الدم من خلال الأوعية وملء تجاويف العضو. يتم توفير هذه القدرة عن طريق خلايا عضلة القلب. يدعم عملها المستمر عملية التمثيل الغذائي عند المستوى الضروري للعمل.

تحت تأثير العوامل غير المواتية ، مع مرور الوقت ، تتعطل العمليات المقدمة. يتجلى ذلك من خلال تكوين تغييرات هيكلية تنتهي بضعف القدرة على الانقباض.

أعراض اعتلال القلب

يمكن أن يكون مرض الجهاز القلبي الوعائي بدون أعراض لفترة طويلة. ثم تظهر العلامات الخاصة باعتلال القلب. تتكون سمة المرض من الأعراض المتزايدة تدريجياً. يقدم المرضى الشكاوى التالية:

• ضيق التنفس؛
• ألم في منطقة القلب.
• تورم في الأطراف السفلية.
• زرقة.
• زيادة التعرق
• عدم انتظام دقات القلب.
• سعال؛
• زيادة حجم الطحال والكبد.
• التعب السريع

يرتبط الشعور بضيق التنفس باحتقان الدم في الرئتين. يحدث ضيق التنفس أولاً مع المجهود البدني المفرط. ثم يلاحظ المرضى أنهم بدأوا في الاختناق بالفعل مع إجهاد طفيف. تدريجيًا ، تزداد الأعراض ويتم ملاحظتها أثناء الراحة.

يلاحظ بعض المرضى أحد الأعراض الأولى - ألم في منطقة القلب. يتميز اعتلال القلب خلل التنسج بالطعن أو الضغط.

على خلفية قصور القلب ، يتباطأ تدفق الدم في قاع الأوعية الدموية ، ويتجلى ذلك من خلال تورم الأطراف السفلية. تظهر لأول مرة في المساء. مع تقدم المرض ، يصبح التورم من الأعراض الدائمة. يؤدي انتهاك تدفق السائل إلى تراكمه في التجويف البطني (الاستسقاء).

بسبب ركود الدم في الأوردة ، لوحظ ظهور لون مزرق. غالبًا ما يتم ملاحظته على جلد أطراف الأصابع وشحمة الأذن والشفاه والمثلث الأنفي. لوحظ زيادة في الكبد والطحال عند اضطراب تدفق الدم عبر الأوعية.

المضاعفات

يعتبر الشذوذ البسيط في تطور القلب (اعتلال القلب) خطيرًا ليس فقط من أجل مظاهره ، ولكن أيضًا على المضاعفات. هم قادرون على التكوّن إذا لم يتم التشخيص في الوقت المناسب ولا يوجد علاج. مع اعتلال القلب خلل التنسج ، تكون العواقب التالية ممكنة:

• الذبحة الصدرية
• نقص تروية القلب
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• التهاب التامور.
• وذمة رئوية؛
• عدم انتظام ضربات القلب.
• تجلط الدم.
• قصور القلب المزمن.

المضاعفات الأكثر شيوعًا هي عدم انتظام ضربات القلب. يظهر في حوالي 10٪ من إجمالي عدد الأطفال المرضى. يؤدي اعتلال القلب إلى تعطيل التوصيل الطبيعي للنبضات الكهربائية في خلايا عضلة القلب. نتيجة لذلك ، تصبح دقات القلب غير منتظمة. في أغلب الأحيان ، هناك تسارع في عدد النبضات في الدقيقة.

مع توسع البطينين ، عندما يستمر المرض لفترة طويلة ، يتجمد الدم في التجاويف. يتم تهيئة الظروف لتشكيل الجلطات.

يتمثل الخطر الأكبر في الجلطات الدموية التي تدخل مجرى الدم (الصمات) وبمرور الوقت يمكن أن تخترق الأوعية ذات القطر الضيق. هذه الميزة نموذجية لأنسجة الرئة والدماغ. سيؤدي انسداد التجويف فيها إلى الإصابة بالجلطات الدموية.

ملامح علم الأمراض عند الأطفال

اعتلال القلب خلل التنسج عند الأطفال خلقي ومكتسب. في الحالة الأولى ، يتم العثور عليها في موعد لا يتجاوز أسبوعين من لحظة الولادة. يرتبط علم الأمراض في مثل هذه السن المبكرة بعيوب النمو التي نشأت في وقت الحياة داخل الرحم. في بعض الحالات ، يكون اعتلال القلب من أسباب المناعة الذاتية ، وهو مرتبط بتلف الأعضاء الروماتيزمية.

يجب على الأطفال من سن 7 إلى 12 عامًا التعامل مع الشكل المكتسب من المرض. ترتبط هذه الميزة بالنمو النشط وتطور الجسم. ويلاحظ ارتفاع متكرر في معدلات الاعتلال بين الأطفال بعد 15 عامًا ، عندما يكون هناك تغيير في المستويات الهرمونية والإفراز النشط للمسؤولين عن التطور الجنسي.

يتميز اعتلال القلب خلل التنسج عند الأطفال بخصائص محددة مقارنة بالبالغين. وتشمل هذه ما يلي:

1. في مرحلة الطفولة ، في ما يقرب من 80 ٪ من الأطفال ، يمكن تصحيح علم الأمراض ، ولكن لا يمكن علاجه تمامًا. طوال الحياة ، من الممكن الحفاظ على نوعية حياة الطفل في المستوى الطبيعي.
2. يعاني معظم المرضى المسنين من سوء التشخيص عند إجراء مثل هذا التشخيص.
3. عند اختيار مجموعات الأدوية للعلاج ، هناك قيود عمرية.

في الطفولة ، يتجلى اعتلال القلب خلل التنسج بشكل رئيسي في آلام مؤلمة في منطقة القلب ، وضيق في التنفس واضطرابات إيقاع. مع تقدم علم الأمراض ، هناك تغيير في لون الجلد والتعرق المفرط. يعاني بعض الأطفال من إغماء قصير الأمد ونوبات هلع. تشبه الأعراض الأخيرة أحيانًا خلل التوتر العضلي الوعائي قبل ارتباط علامات معينة.

للاشتباه في وجود مرض في الوقت المناسب ، عليك الانتباه إلى الألم والتعب. من المهم ربط هذه الأعراض بالتمارين الرياضية. إذا ظهرت هذه الأعراض مع زيادة طفيفة في الجهد أو أثناء الراحة ، يجب استشارة الطبيب. بدلاً من مصطلح "خلل التنسج" في الطفولة ، يكون التشخيص هو "اعتلال القلب الوظيفي".

يعتبر الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بالتهاب الشغاف (أحد مضاعفات علم الأمراض). عندما تخترق البكتيريا مجرى الدم إلى القلب ، تصاب الصمامات وجدران الأوعية الدموية بالعدوى. المسار طويل الأمد للمرض بدون علاج يؤدي إلى أضرار جسيمة لعضلة القلب.

الأسباب

لظهور المرض ، يكون تأثير عامل واحد أو أكثر ضروريًا. وتشمل هذه:

• الاستعداد الجيني
• الكائنات الحية الدقيقة المعدية.
• علم أمراض المناعة الذاتية
• تليف.

تلعب العوامل الوراثية أحد الأدوار الرئيسية في ظهور علم الأمراض. بيت القصيد يكمن في البروتينات الموجودة في خلايا عضلة القلب. مهمتهم الرئيسية هي الحفاظ على الأداء المستمر للقلب.عندما تظهر عيوب في الهيكل ، تتعطل عضلة القلب.

يحدث اعتلال القلب أيضًا عند الإصابة بجزيئات فيروسية أو فطرية. إن عدم وجود مستوى كافٍ من المناعة يجعل من الممكن لهم اختراق الجسم بسهولة والتكاثر. تؤدي العملية إلى تلف عضلة القلب وظهور أعراض المرض. عند فحص الصمامات والأوعية الدموية تحت تأثير العدوى ، لم يلاحظ أي تغييرات.

يلعب الاستعداد لأمراض المناعة الذاتية أحد الأدوار الرئيسية في حدوث اعتلال القلب. يبدأ الجسم في مهاجمة خلاياه التي يعتبرها غريبة.

يتميز التليف بالانتشار النشط للنسيج الضام الذي يحل محل خلايا العضلات. بمرور الوقت ، تفقد الجدران مرونتها السابقة ، مما يعطل القدرة على الانقباض. في كثير من الأحيان عند البالغين ، يصبح احتشاء عضلة القلب عاملاً محفزًا للمرض.

تنبؤ بالمناخ

مع تطور اعتلال القلب خلل التنسج ، غالبًا ما يكون التشخيص سيئًا. هذا يرجع إلى ظهور صعوبات في تحديد التشخيص. يكاد يكون من المستحيل اكتشاف المرض في مرحلة مبكرة لدى معظم المرضى. لا يشتكي بعض المرضى خلال كامل فترة تطور اعتلال القلب (شكل بدون أعراض). لا يمكن إجراء تشخيص لهم إلا بعد إضافة المضاعفات.

بحلول الوقت الذي يتم فيه اكتشاف علم الأمراض ، في معظم الحالات ، يستمر فشل القلب والأوعية الدموية لفترة طويلة. وبعد التأكد من التشخيص فإن معدل بقاء هؤلاء المرضى في 30٪ من الحالات لا يتجاوز 5 سنوات. إذا كان من الممكن إجراء عملية زرع قلب ، فإن المعدل يرتفع إلى 10 سنوات.

في مرحلة الطفولة والبلوغ ، مع التشخيص المبكر ، من الممكن تثبيت الحالة وتحقيق عدم وجود مظاهر علم الأمراض. للحفاظ على جودة الحياة ، يجب مراقبة جميع المرضى من قبل طبيب قلب ، ومراقبة رفاههم بشكل مستقل وتناول الأدوية باستمرار وفقًا للمخطط الموصوف.