أسباب وأعراض وعلاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

انتشار السكان

يحدث HCM بمعدل تكرار يبلغ حوالي 10 من كل 10000 شخص. في كثير من الأحيان يتم ملاحظته في بلدان أمريكا الجنوبية وأوروبا الغربية والصين واليابان. معظمهم من الشباب (25 - 35 سنة) يعانون. يمرض الرجال أكثر بكثير من النساء. على الرغم من انتشاره المنخفض ، لا يزال HCM أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للموت القلبي المفاجئ لدى الشباب.

لا ينبغي الخلط بين المرض وتضخم البطين الأيسر وارتفاع ضغط الدم أو أمراض القلب. والثاني يسمى أيضًا "ارتفاع ضغط القلب" أو "تضخم عضلة القلب العامل" ، وهو يتطور كاستجابة تعويضية للعضلة استجابةً للتوتر المتزايد. مع ارتفاع ضغط الدم المنخفض ، من الضروري التغلب على مقاومة الأوعية الدموية العالية ، لذلك يجب أن يعمل بقوة أكبر. في بعض عيوب القلب ، بسبب خلل في الصمامات ، يدخل حجم متزايد من الدم إلى LV ، والذي يجب "دفعه" إلى الشريان الأورطي والشرايين الكبيرة.

يختلف تضخم عضلة القلب عن تضخم عضلة القلب في أن سماكة جدران الجهد المنخفض تحدث تدريجياً وبشكل متساوٍ. في HCM ، في الغالبية العظمى من الحالات ، تكون هذه التغييرات واضحة جدًا وغير متناسبة ، ولا تتعرض لها سوى أجزاء منفصلة من LV - الثلث العلوي أو السفلي من الحاجز بين البطينين ، القمة ، إلخ.

أسباب ظهور المخالفات وآلية تطويرها

السبب الرئيسي لاعتلال عضلة القلب الضخامي هو طفرة جينية. حتى الآن ، هناك حوالي 11 جينًا معروفًا ، وهو تغيير يؤدي إلى تطور المرض الموصوف. هم مسؤولون عن إنتاج البروتينات المختلفة التي تشكل الألياف العضلية لعضلة القلب - تروبونين ، سلاسل خفيفة وثقيلة من الميوسين ، أكتين ، إلخ. انتهاك تخليق أحدها يؤدي إلى زيادة سماكة عضلة القلب.

في أغلب الأحيان ، لا يتطور التضخم بالتساوي ، ولكن فقط في منطقة واحدة من LV. غير موات بشكل خاص هو سماكة الجزء العلوي من الحاجز بين البطينين ، مما يضيق تجويف مخرج الجهد المنخفض. بسبب الانتشار المرضي ، تبدأ ألياف العضلات في الترتيب بشكل عشوائي. هذا يخلق ظروفًا لتداول النبضات العصبية ، مما يساهم في تطور اضطرابات الإيقاع. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استبدال عضلة القلب بالنسيج الضام.

مشكلة أخرى كبيرة من HCM هي حدوث نقص تروية عضلة القلب ، أي تدهور في تدفق الدم إلى عضلة القلب.... هناك سببان لذلك: ضغط الأوعية الدموية بسبب تضخم عضلة القلب وضعف استرخاء العضو (الخلل الانبساطي). وكما تعلم ، فإن القلب نفسه مملوء بالدم على وجه التحديد في مرحلة الانبساط.

أيضًا ، هناك أسباب نادرة لاعتلال عضلة القلب الضخامي:

• الأمراض الوراثية - مرض فابري ، الورم العصبي الليفي.
• الأمراض العصبية العضلية - رنح فريدريك.
• أمراض الغدد الصماء - ضخامة الاطراف ، ورم القواتم.
• اضطرابات التمثيل الغذائي - الداء النشواني
• استخدام المخدرات - الستيرويدات الابتنائية ، تاكروليموس ، هيدروكسي كلوروكوين.

أعراض

في الصورة السريرية لـ HCM ، يتم تمييز ثالوث نموذجي من الأعراض:

• ألم صدر؛
• اضطرابات الإيقاع
• إغماء - إغماء.

الألم في منطقة القلب مشابه جدًا للألم في الذبحة الصدرية (ألم شد / انضغاطي خلف القص ، يتفاقم بسبب المجهود البدني) ، لأنه ناتج عن نقص تروية عضلة القلب. الفرق المميز هو أنه لا يريح نفسه بعد تناول النتروجليسرين فحسب ، بل يمكن أن يصبح أقوى. وذلك لأن الدواء يوسع الأوعية الدموية ، مما يخفض ضغط الدم. هذا يجعل القلب ينبض بشكل أسرع. يقلل معدل ضربات القلب المرتفع من مرحلة الانبساط ، حيث يحدث إمداد الدم إلى عضلة القلب.

يحدث الإغماء أو خفة الرأس (الدوخة ، سواد العين ، الشعور "بالدوار") بسبب انسداد مخرج البطين الأيسر بسبب تضخم عضلة القلب ، مما يؤدي إلى تدهور إمداد الدماغ بالدم. كما أن حالات عدم انتظام ضربات القلب المختلفة هي سبب الإغماء.

يشعر المريض بعدم انتظام ضربات القلب مثل خفقان القلب و "الانقطاعات". مع HCM ، غالبًا ما يتطور عدم انتظام ضربات القلب الخطير: تسرع القلب الانتيابي البطيني ، الرجفان البطيني ، الحصار الأذيني البطيني.

بسبب التكرار المتكرر لاضطرابات النظم الخبيثة ، فإن خطر الموت القلبي المفاجئ لدى مرضى HCM مرتفع للغاية.

في المراحل المتأخرة من المرض ، تظهر علامات قصور القلب المزمن:

• الضعف العام ، بسرعة الاقتراب من التعب.
• ضيق في التنفس ، والذي يزداد عند القيام بعمل بدني أو في وضعية الاستلقاء ؛
• الشعور بالثقل أو الألم في الجانب الأيمن تحت الضلوع بسبب تضخم الكبد ؛
• - انتفاخ في الساقين ، ولا سيما في المساء.

أريد أن أشير إلى أن وجود الأعراض وشدتها يعتمدان على درجة سماكة جدران القلب وسرعة تطور هذه العملية التي تجري بشكل مختلف للجميع. في بعض الأحيان ، يؤدي HCM بسرعة إلى الإعاقة ، وقد يكون لدى شخص ما مسار بدون أعراض تمامًا ، والذي يصاحب تشخيصًا جيدًا.

هل هناك أي بوادر مبكرة

يمكن أن يشعر الشخص المصاب بـ HCM بصحة جيدة تمامًا لفترة طويلة ولا يعاني من أي أحاسيس غير سارة. عادةً ما تكون الأعراض الأولى هي الظهور المفاجئ لألم الصدر أو فقدان الوعي أثناء ممارسة الرياضة. إذا تم تشخيص أي من أفراد عائلتك بـ HCM وكنت تعاني من ألم شديد في القلب مع الدوار ، فاستشر طبيبك في أقرب وقت ممكن.

أنواع اعتلال عضلة القلب الضخامي

هناك عدة تصنيفات لاعتلال عضلة القلب الضخامي ، وتقسيمها على خصائص مختلفة. في أولهم ، يتم تمييز الأشكال الأسرية والوراثية والمتفرقة. هذا الأخير يتطور على خلفية أمراض القلب أو أمراض جهازية أخرى.

عن طريق الترجمة ، هناك:

• HCM غير متماثل مع وبدون عائق - يثخن الأجزاء العلوية والسفلية من الحاجز بين البطينين ؛
• HCMP قمي - تضخم عضلة القلب في قمة القلب.
• متماثل HCMP - شكل نادر جدا تزداد فيه عدة جدران عضلية.

وفقًا لمستوى زيادة الضغط في البطين الأيسر ، يتم تمييز الأنواع التالية:

• أنا الدرجة العلمية - ضغط يصل إلى 25 مم زئبق. فن .؛
• ثانيًا الدرجة العلمية - الضغط من 25 إلى 36 ملم زئبق. فن .؛
• ثالثا الدرجة العلمية - الضغط من 36 إلى 44 ملم زئبق. فن .؛
• رابعا الدرجة العلمية - الضغط فوق 45 مم زئبق. فن.

نظرًا لأن الخطر الرئيسي على حياة الإنسان هو اعتلال عضلة القلب الضخامي مع انسداد مجرى التدفق ، فإنه غالبًا ما يستخدم تصنيف الدورة الدمويةموضح في الجدول أدناه.

كيفية تحديد علم الأمراض والتشخيص

يبدأ تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي بأسئلة حول الأمراض "العائلية" ، نظرًا لأن HCM مرض وراثي. أوضحت ما إذا كان أي من أقرباء المريض مصابًا بمرض مماثل ، وما إذا كان أي من أفراد الأسرة قد مات في سن مبكرة بسبب أمراض القلب - يكون التشخيص على الأرجح إذا كان المريض بين 20 و 40 عامًا.

أثناء الفحص ، أحاول إيلاء اهتمام كبير لتسمع القلب. في كثير من الأحيان أتمكن من سماع نفخة انقباضية في الفضاء الوربي الثالث والرابع على طول الحافة اليسرى من القص. تشير شدته إلى درجة انسداد مخرج الجهد المنخفض.

ثم أطلب بحثًا إضافيًا ، والذي يتضمن:

• تخطيط كهربية القلب (ECG) ؛
• تخطيط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب ، Echo-KG) ؛
• تصوير الأوعية التاجية.

في مخطط كهربية القلب لمرضى HCM ، يمكنك أن ترى:

• موجة عميقة Q في الخيوط II ، III ، aVF ؛
• علامات نقص تروية عضلة القلب: انخفاض في المقطع ST أسفل العزلة ، موجة T السلبية ؛
• علامات تضخم البطين الأيسر - موجات R عالية في الخيوط V4 - V6 ؛
• اضطرابات إيقاع مختلفة: رجفان ، رفرفة أذينية ، انسداد أذيني بطيني ، تسرع قلب فوق بطيني وبطيني.

يمكن أن تمر العديد من حالات عدم انتظام ضربات القلب دون أن يلاحظها أحد أثناء التسجيل العادي لشريط مخطط كهربية القلب. بعد أن رأيت مخطط قلب طبيعي في شخص يشكو من قصور في نظم القلب ، قمت بتعيينه هولتر (يوميًا) لمراقبة تخطيط القلب.

طريقة التشخيص الرئيسية لـ HCM هي تخطيط صدى القلب مع وضع دوبلر. يمكن العثور على التغييرات التالية:

• سيكون سمك الحاجز بين البطينين أكثر من 15 مم ، والجدار الخلفي لل LV - بدون علم الأمراض ؛
• ضغط مرتفع في منفذ الجهد المنخفض (أكثر من 30 ملم زئبق) ؛
• ملامسة نشرة الصمام التاجي مع IVS (ظاهرة سام);
• رجفان الصمام الأبهري في وقت الانقباض.

في بعض الأحيان يُطلب من المريض القيام بتمارين بدنية (الجلوس 10 مرات). هذا يسمح لكشف الانسداد الخفي لمسار تدفق الجهد المنخفض.

يتم إجراء تصوير الأوعية التاجية لتقييم سالكية الشرايين التاجية. أنا أصف هذا الإجراء لأولئك الذين لديهم احتمالية عالية لتضيق تصلب الشرايين في الأوعية التي تغذي القلب (علامات مرض الشريان التاجي). الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا في خطر ، والمدخنون ، ومرض السكري ، وارتفاع ضغط الدم.

يتم وصف الاختبارات الجينية لاكتشاف الطفرات عندما لا توفر الاختبارات الروتينية تشخيصًا دقيقًا. أوصي أيضًا بهذه الطريقة في الفحص لأقارب مريض HCM.

طرق العلاج وتوقعات العمر المتوقع

يشمل علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي الأدوية والجراحة. تم تصميم الأدوية للحفاظ على الحالة وإزالة أعراض المضاعفات المتزايدة. فقط زرع القلب يمكن أن ينقذ الشخص تمامًا من المرض. لكن هناك تدخلات جراحية أخرى تجعل حياة المريض أسهل:

• استئصال عضل الحاجز البطيني - طريقة فعالة ومتكررة ، وهي إزالة منطقة سميكة من الحاجز بين البطينين ؛
• استئصال الكحول الحاجز - التقطيع بالكحول الإيثيلي لمناطق عضلة القلب المتضخمة ، مما يؤدي إلى موتها وانخفاض في سمك جدران البطين الأيسر ؛
• إعادة التزامن - تركيب أقطاب كهربائية خاصة في القلب ترسل الإشارات المناسبة. تكمن الخصوصية في أنه بسبب الإجراء ، فإن موجة الإثارة تتأخر قليلاً وتلتقط أولاً القمة ، ثم حاجز العضو ، ونتيجة لذلك ينخفض ​​الضغط في البطين الأيسر ، ودرجة انسداده قسم منفذ النقصان.

هناك مؤشرات صارمة على العلاج الجراحي لاعتلال عضلة القلب الضخامي:

• ضغط مرتفع في منفذ الجهد المنخفض أثناء الراحة (أكثر من 50 مم زئبق) ؛
• سماكة واضحة للجدار LV (أكثر من 30 مم) ؛
• أعراض سريرية زاهية (ألم ، إغماء).

مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب ، قد لا يختلف متوسط ​​العمر المتوقع للمريض المصاب بـ HCM عن متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الأصحاء. يتراوح معدل الوفيات في اعتلال عضلة القلب الضخامي من 1 إلى 6٪ سنويًا.

الوقاية من الموت المفاجئ وتخفيف الأعراض

لتسهيل أعراض اعتلال عضلة القلب الضخاميوأنا أصف الأدوية التالية:

• حاصرات بيتا (بيسوبرولول ، ميتوبرولول) - الأدوية الفعالة التي تقلل من شدة المظاهر السريرية (ضيق التنفس ، ألم في القلب ، النوبات القلبية) وتبطئ تقدم المرض. إنها تخفض معدل ضربات القلب وتحسن إمداد عضلة القلب بالدم. ومع ذلك ، فمن الضروري دائمًا البدء في تناولها بجرعات منخفضة. عندما يتباطأ معدل ضربات القلب إلى 55 نبضة في الدقيقة أو أقل ، يجب تقليل كمية الدواء المستهلكة على الفور ؛
• حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل ، ديلتيازيم) - أصفها إذا كان المريض لديه موانع لأخذ حاصرات بيتا (الربو القصبي ، مرض انسداد الشعب الهوائية المزمن ، AV block II و III درجة) ؛
• مدرات البول الموفرة للبوتاسيوم (سبيرونولاكتون) - يتم استخدامها في تطوير قصور القلب المزمن لإزالة السوائل الزائدة من الجسم ؛
• مدرات البول (توراسيميد ، هيدروكلوروثيازيد) أستخدمه للأعراض الشديدة لركود الدم: ضيق مستمر في التنفس ، وتورم واضح في الساقين ، وتراكم السوائل في الصدر وتجويف البطن ؛
• مضادات التخثر - غالبًا ما يصاب العديد من مرضى HCM بالرجفان الأذيني ، حيث يزداد خطر الإصابة بالخثار الوريدي والسكتة الدماغية ، لذلك يحتاجون إلى تناول الأدوية التي تضعف الدم (وارفارين ، ودابيجاتران ، وريفاروكسابان) ؛
• الأدوية المضادة لاضطراب النظم – يصاب جميع مرضى HCM تقريبًا باضطرابات في نظم القلب مهددة للحياة ، من أجل التحكم في ما يمكن وصفه لهم ديسوبيراميد ، أميودارون ، سوتالول.

لا ينبغي بأي حال من الأحوال استخدام موسعات الأوعية (الأدوية التي تسبب توسع الأوعية) في المرضى الذين يعانون من HCM. وتشمل هذه النترات ، ومثبطات AFP ، والسارتان ، وحاصرات قنوات الكالسيوم: أملوديبين ونيفيديبين. تسبب هذه الأدوية تسرع القلب الانعكاسي ، أي أنها حرفيًا "تجعل" القلب ينبض بشكل أسرع ، مما يؤدي إلى تفاقم المرض فقط ، لذلك أحاول تجنب وصفها.

هناك مرضى معرضون بشدة لخطر الموت القلبي المفاجئ - فقد أصيبوا بالفعل بحالات مماثلة في عائلاتهم ، وأصابوا بالإغماء ولديهم اضطرابات شديدة في إيقاع مخطط كهربية القلب (انقباضات متكررة ، تسرع القلب فوق البطيني وبطيني مستمر ، وما إلى ذلك). يمكن إظهار هؤلاء المرضى:

• زرع منظم ضربات القلب الرجفان - خياطة جهاز خاص تحت جلد الصدر قادر على إيقاف اضطراب النظم الناشئ على الفور. يسمح لك بتقليل خطر الوفاة من عدم انتظام ضربات القلب إلى ما يقرب من الصفر.;
• موجة تردد الراديو الاجتثاث بالقسطرة – تدمير مناطق النبضات المرضية بواسطة الليزر.