أسباب عيوب القلب الخلقية وعلاماتها وتشخيصها وعلاجها

هل تعلم أن هناك أكثر من 100 نوع من العيوب في بنية القلب والأوعية التاجية والتي يطلق عليها عادة العيوب الخلقية أو CHD؟ تدعي الإحصاءات العالمية أن معدل حدوث أمراض الشرايين التاجية عند الأطفال يبلغ حوالي 8 لكل ألف. من 0.7 إلى 1.7٪ من الأطفال يولدون بعيوب مختلفة في بنية هذا العضو. تعتبر أمراض القلب عند حديثي الولادة مشكلة يجب معالجتها. لا يمكن أن ينقذ اكتشاف هذا الشذوذ والعلاج المناسب في الوقت المناسب حياة الطفل فحسب ، بل يمنحه أيضًا فرصة للتطور بشكل كامل.

UPU: نظرة عامة

يفهم طب الأطفال العيوب الخلقية على أنها انتهاكات لبنية الأعضاء أو الأنظمة التي تنشأ في الرحم. على مدى 40 أسبوعًا طويلة ، يمر الجنين بجميع مراحل نموه على مراحل ، من خلية زيجوت صغيرة إلى رجل صغير - تقريبًا نسخة طبق الأصل من والديه. خلال فترة الحمل ، تتشكل تدريجياً جميع الأنظمة الداخلية للجنين. عادة ، يجب أن تتطور وفقًا لبرنامج معين وضعته الطبيعة. وإذا سار كل شيء وفقًا للخطة ، في الأسبوع 37-41 ، يولد الطفل بأعضاء مكتملة التكوين وجاهزة للعمل.

يحدث أن فشل النظام المصحح بالتطور. في مرحلة ما ، يحدث الانهيار في الآلية المعتادة ، ويتوقف العضو عن التطور وفقًا للخطة. يمكن أن يحدث لأي عضو داخلي ، لكننا مهتمون بالقلب. يكون أكثر عرضة للخطر في الفترة من الأسبوع الثاني إلى الأسبوع الثامن بعد الحمل. في هذا الوقت ، غالبًا ما لا تعرف المرأة حتى ولادة حياة جديدة بداخلها. أي تأثير سلبي في هذا الوقت يمكن أن يكون قاتلاً ويصبح عاملاً يثير ظهور أمراض الشرايين التاجية.

لماذا تظهر العيوب

نحن لا ندرك بشكل موثوق أسباب عيوب الجنين. يمكننا فقط افتراض تأثير بعض العوامل:

• تشوهات الكروموسومات هي تغيرات هيكلية أو كمية في المادة الجينية. يمكن أن تكون خلايا الأم والأب معيبة. من المحتمل وجود عيب وراثي وطفرة ظهرت لأول مرة. حتى لو كان الوالدان يتمتعان بصحة جيدة ، فقد يحدث أحيانًا خلل في خلية تناسلية واحدة لسبب ما. إذا أصبحت هذه الخلية المعينة أساس الجنين ، فسيحدث انتهاك.
• تأثير ماسخ الخارجية. يعتبر التلامس المستمر مع السموم أمرًا خطيرًا ، خاصة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. غالبًا ما نكتشف أمراض القلب التاجية للجنين على الموجات فوق الصوتية لدى النساء العاملات في صناعة الطلاء والورنيش. يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية في الأشهر الثلاثة الأولى (الأدوية المضادة للصرع ، الإيبوبروفين ، مستحضرات الليثيوم وغيرها) إلى نفس النتائج. إن وجود فائض من فيتامين أ والإشعاع المؤين والعيش في منطقة غير مواتية من الناحية البيئية أمر خطير.
• التهابات داخل الرحم. هذا هو ، أولاً وقبل كل شيء ، الحصبة الألمانية - مع حدوث عدوى أولية في الجسم ، وعيوب في قلب الجنين ، وتلف العين وجهاز السمع. تعتبر الأنفلونزا والفيروس المضخم للخلايا ، أي عدوى فيروسية مصحوبة بالحمى ، خطرة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.
• عوامل الأم. يكون خطر الإصابة بأمراض القلب التاجية عند الأطفال أعلى مع تاريخ الولادة المثقل. من المثير للقلق دائمًا حدوث حالات إجهاض من قبل ، خاصةً في الأسبوع 13-24 ، وهي نتيجة محتملة لعيب غير مشخص. تناول الكحول من قبل الأم ، والتدخين محفوف بالمخاطر بالنسبة للطفل الذي لم يولد بعد. تزداد احتمالية إنجاب طفل مصاب بأمراض الشرايين التاجية لدى النساء اللائي يبلغن من العمر أكثر من 35 عامًا المصابات بداء السكري.
• عوامل الأسرة. يزيد استخدام العقاقير (الكوكايين والماريجوانا) من قبل والد الطفل من خطر الإصابة بأمراض القلب التاجية.

من المهم معرفة أسباب وعواقب أمراض القلب عند الوليد والجنين ، ولكن غالبًا ما يكون من المستحيل تحديد العامل الحاسم. من المستحيل تتبع ما أدى بالضبط إلى ظهور الخلل. هل كانت حبوب ايبوبروفين ، التي تناولتها الأم لعلاج الصداع ، قاتلة ، أم أن المرض سببه فيروس "تم التقاطه"؟ يمكننا فقط افتراض ومحاولة استبعاد جميع العوامل السلبية.

الوجوه المتعددة لعيوب القلب: التصنيف والأنواع

التصنيف السريري لأمراض الشرايين التاجية مهم:

• زرقة (مصحوبة بزرقة الجلد والأغشية المخاطية). هذه هي رباعية فالو ، جذع الشرايين المشترك ، تبديل الشرايين الكبيرة.
• مصحوب بشحوب (يتميز بتضيق الأوعية في الجلد والأغشية المخاطية). هذا هو الحال مع القناة الشريانية السالكة ، وعيوب في الحاجز بين البطينين والأذينين ، وتضيق الصمام الرئوي.
• مما يؤدي إلى نقص تدفق الدم الجهازي (ضعف تدفق الدم). هذه سمة من سمات عيوب الأبهر (تضيق أو تضيق الأبهر).

يتضمن نظام عمل آخر تقسيم CHD وفقًا لخصائص اضطرابات الدورة الدموية - تدفق الدم عبر الأوعية. من المهم إبراز الخيارات التالية هنا:

• المرتبطة بالاتصالات الجنينية (ميزات نظام تدفق الدم لدى الجنين). تعتمد حركة الدم في دائرة كبيرة على سالكية بنية خاصة تسمى القناة الشريانية السالكة أو PDA.
• VSP ، لا يرتبط بالحفاظ على الهياكل الجنينية.

الحالة الأولى حرجة لحديثي الولادة. يعتمد دورانها على المدة التي ستظل فيها الثقبة البيضوية و PDA موجودة. عليهم أن يغلقوا أثناء عملية الولادة. ثم يكون من الممكن الانتقال الكامل إلى نظام جديد للدورة الدموية من دائرتين. ولكن مع هذا النوع من أمراض الشرايين التاجية ، لا يمكن للجهاز الدوري أن يعمل إلا مع الحفاظ على الهياكل الجنينية - نافذة بيضاوية مفتوحة أو القناة الشريانية السالكة. إذا تم إغلاقها ، تتطور حالة حرجة ويحدث قصور في القلب.

أعراض وعلامات أمراض الشرايين التاجية

يمكن أن تظهر أمراض القلب عند الأطفال حديثي الولادة بطرق مختلفة. تعتمد الصورة السريرية على نوع الخلل ودرجة اضطراب الدورة الدموية ووجود الأمراض المصاحبة وعوامل أخرى. تظل بعض أمراض القلب الخلقية بدون أعراض ولا يتم اكتشافها خلال فترة حديثي الولادة. يتم تشخيصها لاحقًا - عند الرضع الذين تتراوح أعمارهم بين 1-6 أشهر. أقل شيوعًا ، يتم اكتشاف أمراض الشرايين التاجية بعد السنة الأولى من العمر.

أهم أعراض أمراض القلب الخلقية:

• زراق أو شحوب في الجلد والأغشية المخاطية.
• نفخات قلبية
• علامات قصور القلب.

خلال مسار المرض عند الأطفال حديثي الولادة ، هناك فترتان حرجتان:

• اليوم 3-5: يتم إغلاق النافذة البيضاوية ؛
• 3-6 أسابيع: تقل المقاومة الوعائية الرئوية.

خلال هذه الفترات ، تضعف ديناميكا الدم ، وتزداد حالة الطفل سوءًا.

عند الرضع والأطفال الصغار دون سن 3 سنوات ، قد تشير الأعراض التالية إلى وجود أمراض الشرايين التاجية:

• زرقة الجلد أو شحوبه.
• التعب السريع عند الرضاعة.
• ضيق التنفس؛
• نقص الوزن
• تأخر في النمو البدني.
• أمراض متكررة في القصبات الهوائية والرئتين.

تظل بعض عيوب القلب غير مشخصة حتى سن المراهقة. يمكن الاشتباه في علم الأمراض من خلال العلامات التالية:

• تأخر في النمو البدني (انخفاض الوزن والطول) ؛
• التعب والضعف.
• القلب.
• تورم في الأطراف.
• شحوب أو زرقة الجلد.
• التعرق المفرط
• متلازمة القلب والأوعية الدموية (بحة في الصوت ، صرير - التنفس الصاخب الصفير).

إذا أظهر المراهق هذه الأعراض ، فيجب عليك استشارة الطبيب: اكتشف سبب هذه الحالة ، واستبعد أمراض القلب الخلقية.

مخطط التشخيص

كيف يتم فحص الطفل المصاب بعيوب القلب الخلقية؟ مخطط التشخيص هو كما يلي:

• الفحص البدني. يتم تقييم الحالة العامة وحساب النبض ومعدل التنفس. يستحق لون الجلد والأغشية المخاطية اهتمامًا خاصًا (من المهم تحديد الشحوب أو الزرقة). يتم إجراء تسمع (الاستماع) للقلب والرئتين.
• البحث الآلي. إذا تم الكشف عن تشوهات أثناء الفحص البدني ، فيجب إجراء فحص إضافي. من الضروري تحديد عيب القلب وتحديد نوعه وتقييم درجة اضطراب الدورة الدموية.

تسمع القلب هو نقطة أساسية في التشخيص الأولي للعيوب الخلقية. يتم تقييم أصوات القلب من قبل طبيب حديثي الولادة في مستشفى الولادة أو من قبل طبيب الأطفال في حفل الاستقبال. من المهم أن تتذكر أنه يتم اكتشاف لغط القلب في 60-70٪ من الأطفال حديثي الولادة خلال الأسبوع الأول من الحياة ، ولكن هذا لا يشير دائمًا إلى علم الأمراض. غالبًا ما ترتبط بإعادة هيكلة الدورة الدموية وهي متغير من القاعدة.

عادة ما يتم الكشف عن النفخات الناتجة عن اضطرابات الدورة الدموية في أمراض الشرايين التاجية في اليوم الرابع إلى الخامس من العمر أو بعد ذلك. يستحق الانتباه أصواتًا تستمر لأكثر من 3 أيام ، وكذلك مقترنة بعلامات قصور القلب:

• ضيق في التنفس؛
• سرعة ضربات القلب والتنفس.
• تورم في الأطراف.
• تضخم الكبد.
• زيادة التعرق
• انخفاض انتاج البول.
• الرضاعة الطبيعية الضعيفة (عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال دون سن سنة واحدة).

إن عدم وجود نفخة في القلب لا يستبعد وجود خلل في تطوره. إذا كانت هناك أعراض أخرى لعلم الأمراض ، فمن الضروري فحص المريض.

عندما يتم الكشف عن ضوضاء مرضية أو علامات أخرى لأمراض الشرايين التاجية ، يتم مراقبة الطفل من قبل طبيب القلب ويستمر الفحص:

• تخطيط القلب الكهربائي (ECG) - تقييم المؤشرات الرئيسية للقلب.
• EchoCG هو فحص بالموجات فوق الصوتية للقلب. على الشاشة ، يرى الطبيب صورة ثنائية أو ثلاثية الأبعاد ، يمكنه تحديد العيوب في تطور القلب ، وتقييم تدفق الدم.
• قياس التأكسج النبضي - يسمح لك بتقييم درجة تشبع الدم بالأكسجين وتحديد نقص الأكسجة (نقص الأكسجين).
• الأشعة السينية الصدر. يتم إجراؤه لتقييم حجم القلب. يساعد في تحديد بعض العيوب. يتم أيضًا تقييم حالة النمط الرئوي. تشير تغييراته إلى حدوث انتهاك لتدفق الدم في الدورة الدموية الصغيرة (الرئوية) وتساعد في تشخيص العديد من أمراض الشرايين التاجية.
• الاشعة المقطعية. يسمح لك بالحصول على صورة مفصلة لغرف القلب والأوعية المجاورة. يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي كبديل.
• قسطرة القلب. يتم إجراؤه فقط بعد الفحص بالصدى الكامل ، وهو يعطي معلومات أكثر تفصيلاً حول عمل العضو.

فحص حديثي الولادة

وفقًا للبروتوكول ، يُنصح جميع الأطفال حديثي الولادة بإجراء قياس التأكسج النبضي مباشرةً في مستشفى الولادة (أو في وحدة أمراض الأطفال حديثي الولادة ، إذا تم إدخال الطفل إلى المستشفى هناك). يتم إجراء الاختبار في أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة. يسمح لك بتحديد التشوهات داخل الرحم غير المشخصة ، بما في ذلك التشوهات الحرجة (أمراض الشرايين التاجية التي تهدد حياة الطفل). يُسمح بإجراء اختبار في اليوم الأول بعد الولادة إذا ساءت حالة الطفل.

يتم إجراء قياس التأكسج بواسطة ممرضة حديثي الولادة. يتم تقييم تشبع الأكسجين (SaO2) على الذراع اليمنى والساق. يتم تقييم نتائج الاختبار من قبل الطبيب:

• اختبار سلبي - SaO2 أكثر من 95٪ على كلا الطرفين ؛ الفرق بين المؤشرات على الذراع والساق لا يزيد عن 3٪. هذه نتيجة جيدة ، فهي تقول أن جريان الدم لا ينقطع.
• اختبار إيجابي - SaO2 أقل من 95٪ في أحد الأطراف و 90-95٪ في الطرف الآخر ، أو أقل من 90٪ في الذراع والساق ؛ الفرق أكثر من 3٪. هذه نتيجة غير مواتية - مطلوب استشارة طبيب قلب وفحص إضافي.

يعتبر EchoCG المعيار الذهبي لتشخيص أمراض القلب التاجية. يتم تحديد النطاق الكامل للفحص من قبل الطبيب المعالج ، مع مراعاة الحالة السريرية المحددة.

طرق علاج العيوب

يتم تحديد مبدأ العلاج بشكل فردي. نأخذ في الاعتبار البروتوكولات والتوصيات الحالية ونحدد أساليب إدارة المريض ، مع مراعاة نوع العيب وحالة تدفق الدم والمعايير الأخرى.

هل يتناولون الأدوية

لا يمكنك التخلص من العيب التشريحي بالأقراص أو الحقن. نصفي الأدوية للطفل فقط في مرحلة التحضير للعملية. يتم استخدام الأدوية من مجموعات مختلفة:

• عوامل القلب الجليكوسيدية.
• مثبطات إيس؛
• حاصرات قنوات الكالسيوم
• مضادات مستقبلات الألدوستيرون.
• موسعات الأوعية.
• مدرات البول.

أهداف هذا العلاج هي التعويض عن قصور القلب الناتج والتخفيف من حالة المريض. في بعض الحالات يستمر العلاج الدوائي بعد العملية (خاصة إذا لم يكن التدخل جذريًا).

بالإضافة إلى العلاج الرئيسي ، يتم وصف الفيتامينات. يظهر علاج بؤر العدوى المزمنة للوقاية من المضاعفات البكتيرية. في حالة فشل الدورة الدموية ، يتم إجراء العلاج بالأكسجين - تشبع الدم بالأكسجين.

الجراحة والاستطبابات لذلك

العملية مطلوبة إذا كان هناك:

• أمراض القلب الخلقية الحرجة عند حديثي الولادة.
• علامات قصور القلب الحاد والاحتقاني.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد (زيادة الضغط في أوعية الرئتين) ؛
• انخفاض كبير في تشبع الأنسجة بالأكسجين ؛
• اضطراب في صمامات القلب.
• تأخير شديد في النمو البدني.
• تعطيل عمل الأعضاء الأخرى على خلفية أمراض القلب.

الخيارات الجراحية:

• الجراحة الجذرية - التصحيح التشريحي الكامل للعيب ، والقضاء على التشوهات التنموية.
• تصحيح ديناميكا الدم - تقسيم تدفق الدم إلى وريدي وشرياني. يتم إجراؤه إذا كان لا يمكن استعادة سلامة القلب تمامًا ولا يمكن التخلص من العيب.
• الجراحة الملطفة هي إجراء جراحي لا يصحح الخلل. الغرض من هذا العلاج هو تحسين تدفق الدم مؤقتًا وتجنب حدوث مضاعفات. غالبًا ما تصبح مرحلة تمهيدية لمزيد من الجراحة الجذرية أو الدورة الدموية.

يسرد الجدول أدناه أحجام وشروط العلاج الجراحي للعيوب الأكثر شيوعًا.

يتم إجراء العلاج الجراحي بطريقتين:

• عملية مغلقة. تدخل الأوعية الدموية المحتمل ، عندما يتم إجراء جميع التلاعبات بدون شقوق ، من خلال الأوعية. التخدير غير مطلوب ، التخدير الموضعي كافٍ. تشمل العمليات المغلقة أيضًا العمليات التي يتم فيها فتح الصدر دون الوصول إلى غرف القلب.
• الجراحة المفتوحة. يحدث في ظروف الدورة الدموية الاصطناعية. أثناء العملية ، يتم فتح غرف القلب. هذه هي الطريقة التي يتم بها تنفيذ جميع التدخلات الترميمية المعقدة.

العواقب: ماذا سيحدث إذا لم يتم علاجها؟

عيب القلب الخلقي ليس حالة يمكن تركها للصدفة. بدون علاج ، تؤدي أمراض الشرايين التاجية إلى تطور المضاعفات:

• فشل القلب - حالة يكون فيها العضو غير قادر على أداء وظيفته ؛
• انتهاك الإيقاع
• التهاب الشغاف المعدي - آفة جرثومية في صمامات القلب.
• أمراض القصبات الرئوية (التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي).

كل هذه الظروف تعطل بشكل كبير المسار الطبيعي للحياة ، وتعيق النمو الكامل ويمكن أن تسبب الإعاقة.

الوقاية

هل يمكن منع المرض؟ لا نعرف على وجه اليقين سبب حدوث تشوهات القلب ، ولا يمكننا التأثير بشكل كامل على هذه العملية. لكن في مقدورنا تحديد علم الأمراض في مرحلة النمو داخل الرحم ، لتحديد المخاطر المحتملة والاستعداد لولادة طفل مصاب بعيب. إذا كان العيب غير متوافق مع الحياة ، فيتم الإشارة إلى إنهاء الحمل حتى 22 أسبوعًا.