تضيق الصمام الأبهري: ما هو ، وكيفية علاجه ، وهل يستحق الخوف

ما هو تضيق الأبهر؟

تضيق الأبهر (AS) هو تضيق في منطقة القناة الخارجة من البطين الأيسر (المكان الذي يخرج فيه الشريان الأبهر من القلب) بسبب تكلس وريقات الصمام أو تشوهاتها الخلقية ، مما يخلق حاجزًا أمام الطرد من الدم في الوعاء.

يعد النوع المعزول من تضيق الصمام الأبهري حالة نادرة للغاية (لا تزيد عن 4٪ من الإجمالي) ، حيث يتم الجمع بين AS بشكل أساسي مع عيوب القلب الأخرى. غالبًا ما تكون هذه حالة مكتسبة بسبب العمليات المدمرة في أنسجة الصمام ؛ أقل في كثير من الأحيان - شذوذ خلقي للهيكل.

وفقًا لمستوى تضيق فم الشريان الأورطي ، يتم تمييزها: تضيق الصمام ، وتضيق تحت الصمام ، وتضيق فوق الصمام. الأكثر شيوعًا هو تضيق الصمام نفسه (يتم لحام الوريقات الليفية معًا ، وتسويتها وتشوهها).

تضيق القناة البطينية اليسرى الخارجة (LV) يخلق حاجزًا أمام تدفق الدم ويخلق ضغطًا مرتفعًا على الصمام الأبهري أثناء انقباض LV. للحفاظ على حجم الدم المناسب ، يزيد الجسم من معدل ضربات القلب ، ويقصر الانبساط (فترة استرخاء عضلة القلب) ، ويطيل وقت طرد الدم من LV. بسبب عدم كفاية إفراغ الجهد المنخفض ، يرتفع الضغط داخل البطين في نهاية الانبساطي. نتيجة لذلك ، يتطور تضخم عضلة القلب LV وفقًا للنوع متحد المركز (سماكة طبقة العضلات بشكل رئيسي في منطقة الصمام الأبهري).

القدرات التعويضية للقلب قادرة على الحفاظ على ديناميكا الدم الكافية لفترة طويلة. يمكن أن يزداد العضو المتضخم في المراحل المتقدمة من تضيق الأبهر إلى حجم هائل. تدريجيًا ، يتم استبدال التضخم بتوسيع LV وتضخم الدورة الدموية. يتم تسهيل انهيار الآليات التعويضية من خلال تطور القصور المزمن في الأوعية التاجية (تتطلب عضلة القلب المتضخمة مزيدًا من إمدادات الدم). نتيجة العمليات المذكورة أعلاه هي التطوير:

• فشل LV
• ارتفاع ضغط الدم السلبي للدائرة الصغيرة.
• ركود في الدوران الجهازي.

المساحة الطبيعية لثقب AK هي 3-4 سم²... تتطور أعراض اضطرابات الدورة الدموية مع تضييق منطقة AK إلى من القيمة الطبيعية الأصلية.

أعراض تضيق الأبهر

AS عند البالغين ليس له أي مظاهر لفترة طويلة. قد تتغيب الأعراض حتى 20-30 سنة من بداية المرض. تشمل شكاوى المرضى المحتملة ما يلي:

• التعب ، وضيق التنفس عند المجهود ، وانخفاض القدرة على العمل ؛
• الدوخة والإغماء.
• ألم في منطقة التامور ، خفقان.
• آلام في البطن ونزيف في الأنف.

يمكن للطبيب تحديد ما يلي بشكل موضوعي:

• النبض: ملء منخفض ، هضبة ؛
• الميل إلى بطء القلب وانخفاض ضغط الدم الشرياني.
• عند الجس: دافع قمي مرتفع ومقاوم للارتفاع ببطء ، ينزاح إلى اليسار وإلى الأسفل ؛

علامات تسمع

تعتبر بيانات التسمع ذات قيمة تشخيصية كبيرة:

1. النفخة الانقباضية الخشنة مع إسقاط في الفضاء الوربي الثاني على حافة القص على اليمين ، والذي يتم إجراؤه جيدًا في منطقة الشق الوداجي ، على الشرايين السباتية ، قمة القلب. هذا هو ضجيج طرد متوسط ​​التردد يظهر في نهاية النغمة.
2. نقرة فتح الصمام الأبهري ما يستمع إلى نغمة إضافية أثناء الانقباض ، ينشأ بعد نغمة I ، يُسمع بشكل أفضل عند الحافة اليسرى من القص ؛
3. التشعب المتناقض للنغمة الثانية ؛
4. الاستماع إلى نغمة IV.

على مخطط كهربية القلب ، يتم تحديد التضخم الشديد والحمل الزائد للجهد المنخفض (انخفاض المقطع ST ، الانعكاس العميق لموجات T في يؤدي الصدر الأيسر و aVL) ، زيادة في سعة QRS ، الحصار المفروض على LPH ، كتلة AV بدرجات مختلفة.

في Ro-graphy من OCP ، تصبح التغييرات ملحوظة في حالة تضيق AK المتقدم. هناك تقريب للقمة المتضخمة ، والتوسع في الجزء الصاعد من الشريان الأورطي القاصي للتضيق ، وتكلس AK.

معايير AC وفقًا لتخطيط صدى القلب هي:

• زيادة سمك جدار LV و IVS ؛
• صمامات AK غير نشطة ، سميكة ، ليفية ؛
• تدرج ضغط عالي عبر الصمامات وفقًا لتخطيط صدى القلب الدوبلري.

تصنيف ودرجة ظهور علم الأمراض

يمكن أن يتشكل تضيق مسار التدفق على مستويات مختلفة:

1. الصمام الأبهري نفسه.
2. الخلقية ذات الصدفتين المشوهة خلقيًا ؛
3. تضيق تحت الصمام
4. تضيق ليفي أو عضلي تحت الأورطي (صمام تحت الصمام) ؛
5. تضيق فوق الصمام.

تصنيف تضيق الأبهر حسب الشدة:

1. الدرجة الأولى - تضيق معتدل (تعويض كامل). يتم الكشف عن علامات AS فقط في الفحص البدني ؛
2. الدرجة الثانية - تضيق شديد (قصور القلب الكامن) - هناك شكاوى غير محددة (التعب ، الإغماء ، قلة تحمل التمرين) ؛ يتم التحقق من التشخيص وفقًا لبيانات EchoCG و ECG ؛
3. الدرجة الثالثة - تضيق حاد (قصور نسبي في الشريان التاجي) - تشبه الأعراض الذبحة الصدرية ، تظهر علامات عدم تعويض تدفق الدم ؛
4. الدرجة الرابعة - تضيق حرج (تعويض واضح) - احتقان ، احتقان في كلتا دائرتي الدورة الدموية ؛

تصنيف التدرج

أنواع خاصة من تضيق الأبهر

بالإضافة إلى تضيق الصمام نفسه ، هناك تضيقات في مجرى التدفق الخارجي للمسببات الخلقية أو بدون تلف أولي لحزم AV.

تضيق الأبهر تحت الصمامي

التضيق تحت الأبهري هو تضيق في مسار تدفق الجهد المنخفض البعيد عن الحلقة الصمامية على شكل غشاء غشائي متقطع أو غشاء ليفي. يتم تسهيل تطوير هذا النوع من AS من خلال السمات الهيكلية الخلقية للجهاز الإخراجي LV ، لكن المظاهر السريرية للمرض لا تحدث في سن مبكرة.

هناك ثلاثة أنواع تشريحية رئيسية من التضيق تحت الأبهري:

1. الغشاء الغشائي - الغشاء تحت الأبهري المنفصل ؛
2. طوق عضلي ليفي (بكرة) - مع تضخم IVS غير متماثل ؛
3. النفق الليفي العضلي - تضيق تحت الصمامات المنتشر.

أيضًا ، يمكن أن تؤدي التشوهات المختلفة في الصمام التاجي ، عيب الحاجز البطيني ، إلى تضيق تحت الصمام.

يتسبب تدفق الدم المضطرب في حدوث أضرار ثانوية لمرض AK ، مما يؤدي إلى تفاقم ظاهرة التضيق ويؤدي إلى تطور قصور الشريان الأبهر. بسبب القصور النسبي للشريان التاجي في المرضى ، تتشكل مناطق من نقص تروية تحت الشغاف ، يليها تليف عضلة القلب. السبب الرئيسي للوفاة هو عدم انتظام ضربات القلب القاتلة واحتشاء عضلة القلب.

السمات السريرية لهذا النوع من العيوب هي: ظهور الأعراض مبكرًا ، والإغماء المتكرر ، وعند التسمع ، لا توجد نقرة على فتحة AK أثناء الانقباض في قمة القلب ، نفخة انبساطية ناعمة.

تضيق الأبهر فوق الصمامي

التضيق فوق الصمامي هو تضيق في تجويف الأبهر الصاعد (موضعي أو منتشر) في المنطقة الجيبية الأنبوبية. تتضمن عملية التضيق الشريان الأورطي ، والأوعية الدموية العضدية الرأسية ، والبطن ، والأوعية الرئوية.

وفقًا للمسببات ، يتم تقسيم الأشكال:

• متفرقة (عواقب الإصابة بالحصبة الألمانية داخل الرحم) ؛
• وراثي (نوع وراثي سائد) ؛
• متلازمة ويليامز (مقترنة بالتخلف العقلي).

في هذا النوع من التهاب الفقار اللاصق ، تقع الأوعية التاجية بالقرب من التضيق وتكون تحت تأثير الضغط العالي ، وبالتالي فهي متوسعة وملتوية وعرضة لتطور تصلب الشرايين المبكر.

يتم الجمع بين المظاهر السريرية لـ AS مع العديد من تشوهات الأعضاء ، وضعف التمثيل الغذائي لفيتامين D ، فرط كالسيوم الدم ، النوبات الوعائية أكثر شيوعًا ، وهناك فرق في ضغط الدم في الذراعين.

ما هو تضيق الأبهر الحرج؟

يستخدم مصطلح "تضيق الأبهر الحرج" في سياق:

• تضيق شديد يظهر خلال الأشهر الأولى من الحياة ؛
• ضعف LV أو انخفاض حرج في ثاني أكسيد الكربون (النتاج القلبي) ؛
• تكون احتمالات تدفق الدم الجهازي حصريًا من خلال القناة النباتية المفتوحة.

يعد وجود تضيق خطير في قناة تدفق البطين الأيسر مؤشرًا مباشرًا للجراحة الطارئة.

يستخدم هذا التعريف في طب الأطفال فيما يتعلق بحديثي الولادة الذين يعانون من انخفاض شديد في ثاني أكسيد الكربون وفشل في الدورة الدموية اللا تعويضية. تتشابه أعراض التضيق الحرج مع أعراض نقص تنسج القلب الأيسر. يتم تحديد حياة هؤلاء الأطفال من خلال عمل القناة المعدنية والاستخدام المبكر للبروستاجلاندين₁ وإجراء الجراحة الطارئة.

معدل الوفيات من هذا المرض حوالي 86٪ (حتى مع الأخذ بعين الاعتبار العلاج الجراحي).

تضيق الأبهر عند حديثي الولادة والأطفال

في الأطفال ، يتم الجمع بين AS مع الرذائل الأخرى:

• التكوين ذو الورقتين أو الورقة الواحدة AK ؛
• تضيق في الشريان الأورطي؛
• فتح قناة بوتالوفي
• VSD.
• قصور المترالي
• داء الأرومة الليفية في شغاف القلب البطيني الأيسر.
• متلازمة WPW

تم العثور على AS أكثر من 2-4 مرات في الأولاد وغالبًا ما يتم دمجها مع أمراض النسيج الضام.

مع تقدم الطفل في السن ، يتفاقم التضيق بسبب نمو عضلة القلب وتطور التغيرات الليفية في الصمام.

يتم إجراء التصحيح الجراحي عندما يكون التدرج المستعرض للصمام> 50 مم زئبق.

طرق علاج المرض

يُنصح جميع مرضى تضيق AK ، حتى بدون مظاهر سريرية ، بما يلي:

• الحد من النشاط البدني.
• الوقاية من التهاب الشغاف المعدي - تصبح الصمامات المشوهة "هدفاً سهلاً" للعدوى البكتيرية ؛
• المراقبة المستمرة للمستوصف.
• علاج الأعراض.

هل يمكن علاج تضيق الشريان الأورطي؟

دور العلاج الدوائي في علاج AS صغير نسبيًا. يمكن أن يقلل العلاج المحافظ من أعراض قصور القلب ، ويحسن ديناميكا الدم إلى حد ما.

قائمة الأدوية المستخدمة:

• جليكوسيدات القلب - يفضل كورجليكون ، ستروفانتين ، سيلانيد ؛
• مدرات البول - فيروشبيرون ، هيبوثيازيد (تقليل الحجم الدقيق للقلب)
• موسعات الأوعية المحيطية - الهيدرالازين ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (تحت سيطرة ضغط الدم) ؛
• β- حاصرات ، ومناهضات الكالسيوم²⁺ (مع الذبحة الصدرية ، تضيق معوض) ؛
• مضادات التخثر - في وجود مضاعفات الانصمام الخثاري.
• الأدوية المضادة لاضطراب النظم من الفئة الثالثة - الأميودارون (لاضطراب النظم الأذيني والبطين).

ملامح التصحيح الجراحي لعلم الأمراض

يعتمد اختيار طريقة التصحيح الجراحي على الحالة السريرية للمريض وعمره وشكل الخلل. موانع الجراحة هي المراحل الأولى والرابعة من تضيق AK.

أنواع التدخلات الجراحية:

1. إن رأب الصمام بالبالون الأبهري عن طريق الجلد هو طريقة داخل الأوعية الدموية يتم إجراؤها عند الرضع الذين يعانون من تضيق خطير أو عند النساء الحوامل ؛
2. بضع الصمام الأبهري - يستخدم في الأطفال ، ويتم إجراؤه على قلب مفتوح ؛
3. الأطراف الصناعية لـ AK - يتم إجراؤها مع التشوهات الخلقية لهيكل AK (ورقة واحدة ، ثنائية الصدفتين خلل التنسج) أو في المرضى بعد بضع الصمام مع تطور التضيق.
4. يتم استخدام بدلة ميكانيكية ، بديل حيوي للخنازير ، طعوم أبهرية ، طعم ذاتي للصمام الرئوي ؛
5. زرع جذع رئوي مع صمام في الوضع الأبهري وإعادة بناء مسار البنكرياس الخارج مع طعم مثلي (عملية روس) - موصوف للأطفال بعمر 1 سنة ؛
6. تمدد جذر الأبهر مع استبدال الصمام (عملية كونو) - يشار إليه في حالة التضيق الشديد أو الانسداد النفقي.

الاستنتاجات

بالنسبة لتضيق الأبهر ، فإن المسار غير المصحوب بأعراض هو سمة مميزة ، ولكن بعد ظهور العلامات السريرية لتعويض الخلل دون علاج جائر ، يموت المرضى في غضون عدة سنوات (في 50 ٪ من الحالات ، تحدث الوفاة بعد أول عامين). معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات بعد الأطراف الاصطناعية AV هو 60-65٪ ، وعمر الصمام الاصطناعي هو 10-15 سنة. يتم مراقبة جميع المرضى الذين خضعوا لتدخلات غازية على AK من قبل طبيب القلب مدى الحياة. أيضًا ، يجب أن يقوم هؤلاء المرضى بالوقاية بالمضادات الحيوية من التهاب الشغاف قبل أي تدخل جراحي.